周围神经疾病-吉兰-巴雷综合征

概述

  • 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barres syndrome, GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效。该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、Miller-Fisher综合征（MFS）、急性泛自主神经病（APN）和急性感觉神经病（ASN）等亚型。

临床表现

  • AIDP：
    • 任何年龄、任何季节均可发病。病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。急性起病，病情多在2周左右达到高峰。多为单相病程，病程中可有短暂波动。
    • 首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。多于数日至2周达高峰。严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减弱，10%的患者表现为腱反射正常或活跃。发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对轻，呈手套-袜套样分布。少数患者肌肉可有压痛，尤其以腓肠肌压痛较常见，偶有出现 Kernig 征和 Lasegue 征等神经根刺激症状。脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、展、舌下、三叉神经瘫痪较少见，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊。部分患者有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等。
  • AMAN：
    • 可发生于任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多；前驱症状多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见；急性起病，平均在 6~12天达到高峰，少数患者在24~48小时内即可达到高峰。
    • 对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减弱或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。
  • AMSAN：
    • 急性起病，平均在 6~12 天达到高峰，少数患者在 24~48 小时内达到高峰。
    • 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍。
  • MFS：
    • 任何年龄和季节均可发病；前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见；急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。
    • 多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退，部分有吞咽和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。