运动障碍性疾病-帕金森病
概述
- 帕金森病(Parkinson disease, PD),是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。由英国医师詹姆士·帕金森于1817年首先报道并系统描述。
临床表现
- 运动症状:常始于一侧上肢,逐渐累及同侧下肢,再波及对侧上肢及下肢,呈 “N” 型进展。
- 静止性震颤:常为首发症状,始于一侧上肢远端,静止位时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失。典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作,频率为4~6Hz。令患者一侧肢体运动如握拳或松拳,可使另一侧肢体震颤更明显,该试验有助于发现早期轻微震颤。少数患者可不出现震颤,部分患者可合并轻度姿势性震颤。
- 肌强直:被动运动关节时阻力增高,且呈一致性,类似弯曲软铅管的感觉,故称“铅管样强直”;在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿,如转动齿轮,称为“齿轮样强直”。颈部躯干、四肢、肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿,表现为头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,髋及膝关节略为弯曲。
- 运动迟缓:随意运动减少,动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢,逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝,晚期因合并肌张力增高,导致起床翻身均有困难。体检见面容呆板,双眼凝视,瞬目减少,酷似“面具脸”;口、咽、腭肌运动徐缓时,表现语速变慢,语音低调;书写字体越写小,呈现“小字征”;做快速重复性动作,如拇、示指对指时表现运动速度缓慢和幅度减小。
- 姿势步态障碍:在疾病早期,表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖曳。随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍尤为明显,自坐位、卧位起立时困难。有时行走中全身僵住,不能动弹,称为“冻结”现象。有时迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。
- 非运动症状:可以早于或伴随运动症状而发生。
- 感觉障碍:疾病早期即可出现嗅觉减退或睡眠障碍,尤其是快速眼动期睡眠行为异常。中、晚期常有肢体麻木、疼痛。有些患者可伴有不安腿综合征。
- 自主神经功能障碍:临床常见,如便秘、多汗、溢脂性皮炎(油脂面)等。吞咽活动减少可导致流涎。疾病后期也可出现性功能减退、排尿障碍或体位性低血压。
- 精神和认知障碍:近半数患者伴有抑郁,并常伴有焦虑。约15%-30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆,以及幻觉,其中视幻觉多见。
- 典型帕金森病患者的查体表现:帕金森病患者查体-视频